第三节 蛋白质与氨基酸及其代谢产物

    总蛋白(total protein tp)

    双缩脲法：60~80g/l

    1。总蛋白增高

    (1)血清中水分减少，如急性失水时（呕吐、腹泻、高热等），而使总蛋白相对增高。此外休克时，由于毛细血管通透性的变化，血浆亦可发生浓缩。肾上腺皮质功能减退患者，由于钠的丢失可致继发性水分丢失，血浆也可发生浓缩现象。

    (2)血清蛋白质合成增加，如多发性骨髓瘤患者血液中恶性浆细胞产生大量丙种球蛋白，使血清总蛋白显著增加，可高达100g/ l。

    2。总蛋白降低

    (1)血浆中水分增加，血浆被稀释，使总蛋白浓度相对减少。如水钠潴留或静脉注射过多低渗溶液等。

    (2)蛋白质合成功能障碍，肝功能严重损害时，蛋白质合成减少，以清蛋白减少最为显著。

    (3)蛋白质摄入不足，营养不良或由于慢性肠道疾病引起的消化吸收不良等。

    (4)蛋白质消耗增加，长期消耗性疾病，如严重结核、甲亢及恶性肿瘤等。

    (5)蛋白质丢失，严重烧伤、烫伤或大出血时，慢性肾脏疾病如肾病综合征，以及患溃疡性结肠炎时均可导致蛋白质丢失。

    1。使用抗癫痫药物、吡嗪酰胺、利福平、避孕药，可使tp结果偏低。

    2。长期卧床患者tp可降低。

    清蛋白l albumin alb）

    溴甲酚绿法：35~55g/l

    1。血清alb增高常见于严重失水，如严重呕吐、腹泻、高热等，血浆浓缩所致。

    2。alb降低的原因与tp降低的原因相同。此外，尚可见于：

    (1)妊娠晚期，由于体内对蛋白质的需求量增加，同时又伴有血浆容量增高，血清alb可明显下降，但分娩后迅速恢复正常。

    (2)较罕见的先天性清蛋白缺乏症。

    1。抽血时止血带绑太久，会使结果偏高。

    2。服用黄体激素(progesterone)会使结果上升。

    3。服用聚葡萄糖(dextran)、雌性激素、口服避孕药等会使结果降低。

    球蛋白(giobulin glb)

    计算法：20~30g/l

    1。血清glb增高多以γ球蛋白增高为主

    (1)水分丢失导致血液浓缩。

    (2)炎症或感染（如结核、疟疾、黑热病、麻风或血吸虫病等）。

    (3)一些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、硬皮病、风湿热、类风湿性关节炎及肝硬化）。

    (4)淋巴瘤及多发性骨髓瘤及白血病。

    2。血清glb降低多见于

    (1)生理性减少：正常婴儿出生后至3岁以内，由于肝脏和免疫系统未发育完全，球蛋白浓度降低。

    (2)肾上腺皮质激素过多或应用免疫抑制剂导致的免疫功能抑制。

    (3)丙种球蛋白缺乏症及原发性低球蛋白血症。

    (4)应用6-mp等。

    清蛋白/球蛋白比值( albumin/globulin ng)

    1.5~2.5:1

    当a/g<1时称为比值倒置，表示肝脏有实质性损害，如持续时间较长，则预后较差，患者病情好转时，a/g比例可逐渐接近正常，因此a/g比值动态观察，对病情发展、疗效监测和预后判断均有一定意义。

    前清蛋白(prealbumin pa)

    前清蛋白由肝细胞合成，主要生理功能是作为组织修补材料和运载蛋白，可结合大约10%的t3和t4，对t3亲和力更大，还具有运载维生素a的作用。

    免疫比浊法：250~400mg/l。

    速率散射法：170~420mg/l。

    1。为营养不良的指标，其评价标准是：pa200~400 mg/l为正常，100~150 mg/l轻度缺乏，50~100 mg/l中度缺乏，<50 mg/l严重缺乏。

    2。为肝功能不全的指标，pa较alb和trf具有更高的敏感性。

    3。在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清pa均迅速下降。

    4。pa是负性急性时相反应蛋白。

    α1抗胰蛋白酶（α1antitrypsin α1-at或aat）

    α1-抗胰蛋白酶是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白。主要功能是对抗多形核白细胞吞噬异物时释放的溶酶体蛋白水解酶。

    780~2000mg/l。

    1。炎症及其外科手术后血清浓度可增加，长期接受可的松治。

    疗、妊娠及其妇女服用避孕药时，浓度亦可增高。

    2。由于aat缺乏而引起肝硬化、支气管扩张、胰腺纤维化、甲状腺功能亢进、肺气肿。

    α1-酸性糖蛋白（α1acid glycoprotein aag）

    α1-酸性糖蛋白是主要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，与免疫防御功能有关。

    780～2000mg/l。

    1。aag目前主要是作为急性时相反应的指标，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时一般增加3~4倍。3~5天时出现浓度高峰；aag增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。

    2。糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合症和外源性的泼尼松、地塞米松等药物治疗时，可引起aag升高。

    3。在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下aag降低。

    4。雌激素使aag降低。

    结合珠蛋白（haptoglobin hp）

    结合珠蛋白主要为肝脏合成的一种急性时相反应蛋白。主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合。

    300~2150mg/l。

    1。溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时hp含量明显下降。溶血性疾病合适的组合试验包括血浆hp、乳酸脱氢酶和游离血红蛋白，血管外溶血不会使hp发生变化。

    2。当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况，血hp常明显增加，此时属于急性时相反应的hp增加。

    3。在严重肝病患者hp合成降低。

    α2-巨球蛋白（α2macroglobulin amg）

    α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质。amg是由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成，可起到有选择性地保护某些蛋白酶 活性的作用。

    1250~4loomg/l

    低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，amg含量可显著增高。

    amg不属trf的水平于急性时相反应蛋白。

    铜蓝蛋白(ceruloplasmin cp)

    铜蓝蛋白是一种含铜的α2球蛋白。 cp的主要生理功能与氧化还原反应有关，cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。

    200~500mg/l。

    1。最特殊的作用是协助诊断肝豆状核变性(wlison病)，wli-son病患者cp含量降低，而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。

    2。cp也属于急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。

    转铁蛋白{transferrin trf）

    转铁蛋白是血浆中主要的含铁蛋白，主要由肝细胞合成。

    200~500mg/l。

    1。用于贫血的诊断和治疗的监测。在缺铁性低色素贫血中，trf的水平增高，但其铁的饱和度很低，而再生障碍性贫血时，血浆中trf正常或降低，铁的饱和度增高。

    2。在急性时相反应时trf降低。因此在炎症、恶性病变时随清蛋白、前清蛋白同时下降。... -->>
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